Как пишется геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (Аллергическая пурпура, Болезнь Шенлейн-Геноха, Капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит — лечение в Москве

Геморрагический васкулит у детей

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017 (Казахстан)

Категории МКБ:
Аллергическая пурпура (D69.0)

Разделы медицины:
Гематология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «12» мая 2017 года
Протокол №22

Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура,  капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн — Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным  воспалением  мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью. 

Код(ы) МКБ-10:
D69.0 — Аллергическая пурпура

 
Дата разработки протокола: 2017 год.

 
Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ — аланинаминотрансфераза
АПТВ — активированное парциальное тромбопластиновое время
АСТ — аспартатаминотрансфераза
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВСК — время свертывания крови
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВПГ — вирус простого герпеса
ГВ — геморрагический васкулит
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ИВБДВ — Интегрированное ведение болезней детского возраста
ЛОР — оториноларинголог (ларинго-ото-ринолог)
НПВС — нестороидные противовоспалительные средства
ОАК — общий анализ крови
ОАМ — общий анализ мочи
ОПН — острая почечная недостаточность
ОПП — острое поражение почек
ОЦК — объем циркулирующей крови
per.os — перорально
ПДФ — продукты деградации фибринолиза
ПЦР — полимеразно-цепная реакция
РК — Республика Казахстан
РКМФ — растворимые комплексы фибрин-мономеров
СЗП — свежезамороженная плазма
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СРБ — С-реактивный белок
УЗИ — ультразвуковое исследование
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат
ЦНС — центральная нервная система
ШГ — Шенлейна-Геноха
ЭКГэлектрокардиография

 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские гематологи, аллергологи, нефрологи, дерматовенерологи, ревматологи.

 
Категория пациентов: дети.

  
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую  популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран 

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Классификация [2]

I.        Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
·          без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
·          со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
·          Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
—         с холодовой крапивницей и отеками;
—         без холодовой крапивницы и без отеков.
·          Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.

 II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
·          простая;
·          некротическая;
·          с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
·          с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.

 III. Варианты течения:
·          молниеносное, острое, затяжное;
·          рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

 IV. Степени активности:
·          малая;
·          умеренная;
·          высокая;
·          очень высокая.

 V. Осложнения:
·          кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
·          ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
·          постгеморрагическая анемия;
·          тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,6,8]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.

 
Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2].

 Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение [6].

 Суставной синдром — второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

 Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) [6,8].

 Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

 Анамнез:
·          установить начало  заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
·          установить  наличие предшествующих инфек­ционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
·          выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

 Лабораторные исследования [1,2]:
·          ОАК —  могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
·          Биохимический анализ крови – печеночные пробы,  мочевина, креатинин, кровь  на СРБ;
·          Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная  у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
— снижение хлоридов.

 Инструментальные методы диагностики [1,2]:
·          УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.
Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
·          ЭКГ  — при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

 Показания для консультации специалистов:
·          консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
·          консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.

 Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия)	Геморрагическая сыпь,	ОАК, коагулограмма , время кровотечения, адгезия, агрегация тромбоцитов, факторы свертывания крови	При тромбоцитопении — петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов. Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная  гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены. При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции.
Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка).	Суставной синдром, кожный синдром (васкулит)	Ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК	Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Активированный уголь (Activated carbon)

Алгелдрат (Algeldrate)

Гепарин (Heparin)

Декстран (Dextran)

Декстроза (Dextrose)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)

Морфин (Morphine)

Напроксен (Naproxen)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(A02A) Антациды

(J01C) Бета-лактамные антибиотики — пенициллины

(J01FA) Макролиды

(J01DC) Цефалоспорины второго поколения

(J01DB) Цефалоспорины первого поколения

(J01DD) Цефалоспорины третьего поколения

(J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,6,8]:

лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.

 Хирургическое вмешательство: нет.

 Индикаторы эффективности лечения: отсутствие осложнений заболевания.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,5,7,9]:  зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии  и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.

 Немедикаментозное лечение:
·          ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
·          индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.  Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка  может усилить гиперкоагуляцию [2,5].
гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

Медикаментозное лечение [2,4,5,7,9]:
Основными в лечение ГВ являются  антиагреганты  и антикоагулянты [2,4], которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.

 Дезагреганты [2]: дипиридамол  через рот  3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.

 Антикоагулянты [1,2,4,7]:
В качестве базисной терапии  ГВ используется  — Гепарин   —  при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии  гиперкоагуляции  по данным коагулограммы:
·          при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
·          среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
·          тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной,  за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее   введение  гепарина  в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема [7,8], таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят  от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор  дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических  симптомов заболевания.

 При кожной форме ГВ – гепарин  назначается  в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕДкг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением  в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без  поражения  почек  стартовая доза гепарина  150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за  8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек  гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением  дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении  к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

Инфузионная терапия [2] используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран  10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом,  ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты  [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ. 

Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются  при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.  

 Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.

 Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии  буллезно-некротических форм кожной пурпуры,  упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.

 Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
·          лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
·          антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
·          энтеросорбенты—активированная уголь;
·          антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
·          наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.

 Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. [9,2]:

Клинический вариант ГВ	Суточная доза	Курс лечения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая  и экссудативные элементы	2мг/кг per os	7-14 дней	По 5мг через 1-2 дня
Абдоминальный синдром	2 мг/кг  в/в или per os	7-14 дней	По 5мг через 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 дней	По 5мг через 1-3 дня
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	По 5мг через 5-7 дней

Перечень основных лекарственных средств:
·          гепарин;
·          дипиридамол;
·          глюкокортикостероиды;
·          препараты, улучшающие реологию крови.

 Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          антигистаминные препараты (дифенгидрамина  гидрохлорид);
·          глюкокортикостероиды (преднизолон);
·          энтеросорбенты (активированный уголь);
·          антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
·          НПВС (ибупрофен, напроксен);
·          антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
·          наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
·          СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;

 Таблица сравнения препаратов:

Препарат МНН	форма выпуска, доза, кратность, способ введения, длительность	УД
Гепарин	5000 Ед в 1 мл во флаконе, от 100 до 500 Ед/кг/сут в/в капельно или п/к курсом от 7 до 21дня.	С
Дипиридамол	Таблетки  покрытые  пленочной  оболочкой 25мг 3-5мг/кг/в сутки	В
Дифенгидрамина  гидрохлорид	Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг,  2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней	В
Преднизолон	Раствор для иньекций  30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней,	В
Натрия хлорид	Раствор для инфузий 0,9%,	В
Активированный уголь,	Табл.,1 табл. На 10кг/в сутки -7 дней	В
Пенициллины	Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг  х 3раза в день, 7 дней	В
макролиды	Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней.	В
Цефалоспорины	Флакон 500мг, 1000мг  по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней.	В
Напроксен	Таблетки , покрытые оболочкой, 27мг, 550мг, для детей старше 6 лет суточная доза препарата составляет 10мг/кг 3-5 дней.	В
Антациды	Флаконы по 170мг по 5мл х 3раза в день per/os 7 дней	В
Ибупрофен	Суспензия для приема внутрь 100мг/5мл,200мл, суточная доза , распределенная на несколько приемов , составляет 20-30мг/кг 3-4 раза в день.	В
Морфин	Раствор для иньекций  1мл-10мг по п/к при болях	В
Декстроза	Раствор для инфузий  5%, 10%	В

Хирургическое вмешательство:  нет.

 Дальнейшее ведение:
·          наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
·          общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
·          анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек — 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
·          общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
·          исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
·          УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
·          контроль ЭКГ 1 раз в год;
·          серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
·          осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.

 Индикаторы эффективности лечения:
·          клинические: регрессирование кожного синдрома (угасание сыпи и отсутствие появления новых элементов кожной пурпуры), купирование суставного синдрома, абдоминального синдрома;
·          лабораторные (улучшение показателей коагулограммы: удлинение показателей АПТВ и ВСК по Ли-Уайту в 1,5-2раза).

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: показаний для плановой госпитализации нет, динамическое наблюдение и обследование проводится амбулаторно или в дневном стационаре.

Показания для экстренной госпитализации:
·          при подозрении на геморрагический васкулит, экстренная госпитализация в специализированное гематологическое отделение;
·          пациенты с  капиляротоксическим нефритом  госпитализируются в специализированные нефрологические отделения. 

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Лобзин Ю.В. Руководство по инфекционным болезням- Учебное пособие. — СПб.: 2000. — 226 с.
      2) Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н.Д.Ющука, Ю.Я.Венгерова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.
      3) Караков К.Г., Безроднова С.М., Шацкая Н.В. и др. Поражения при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. — Ростов н/Д: Феникс, 2007. — 170 с.
      4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Epidemiology and clinical findings associated with enteroviral acute flaccid paralysis in Pakistan // BMC Infect. Dis. — 2007. — Vol. 7.
      5) «Клиника и лечение энтеровирусной инфекции у взрослых», К.И. Чуйкова, О.М. Гуляева, Г.М. Гиева и др. //Сборник по материалам научно-практической конференции «Актуальные проблемы инфекционной патологии», посвященной 85-летию кафедры инфекционных болезней и эпидемиологии Сибирского государственного медицинского университета (ноябрь 2009, г. Томск).
      6) «Viral meningoencephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines for management» I.Steiner , H.Budka, A.Chaudhuri et al. //European Journal of Neurology, 2010,17: P.999–1009 (doi:10.1111/j.1468-1331.2010.02970.x).
      7) «Coxsackievirus A6 associated hand, foot and mouth disease in adults: Clinical presentation and review of the literature» Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. //J Clin Virol. 2014 Aug;60(4):381-6 (doi: 10.1016/j.jcv.2014.04.023. Epub 2014 May 9).
      «Clinical and epidemiological characteristics of adult hand, foot, and mouth disease in northern Zhejiang, China, May 2008 — November 2013» Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH //BMC Infect Dis. 2014 May 10;14(1):251 (doi: 10.1186/1471-2334-14-251).
      9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Unilateral hemorrhagic maculopathy: An uncommon manifestation of hand, foot, and mouth disease. // Indian. J.Ophthalmol., 2016. — 64(10). – P.772-774.
      10) Holmes C.W., Koo S.S., Osman H., et al. Predominance of enterovirus B and echovirus 30 as cause of viral meningitis in a UK population. // J.Clin.Virol., 2016. – 81. – P.90-93.
      11) Cordey S., Schibler M., L’Huillier AG., et al. Comparative analysis of viral shedding in pediatric and adult subjects with central nervous system-associated enterovirus infections from 2013 to 2015 in Switzerland. //J.Clin. Virol., 2017. — 89. – P.22-29.
      12) Second J., Velter C., Calès S., et al. Clinicopathologic analysis of atypical hand, foot, and mouth disease in adult patients. // J.Am.Acad.Dermatol., 2017. — 76(4). – P.722-729.
      13) MRI of Enterovirus 71 myelitis with monoplegia» Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. //Neuroradiology, 2000; 42: Р.124–127.
      14) Zheng S., Ye H., Yan J., et al. Laboratory diagnosis and genetic analysis of a family clustering outbreak of aseptic meningitis due to echovirus 30. // Pathog.Glob.Health., 2016. — 110(6). – P.233-237.
      15) Ward N.S., Hughes B.L., Mermel L.A. Enterovirus D68 Infection in an Adult. // Am.J.Crit.Care, 2016. — 25(2). – P.178-180.
      16) Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y., et al., Coxsackievirus B infection is highly related with missed abortion in Korea. // Yonsei.Med.J., 2014. — 55(6). – P.1562-1567.
      17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Enterovirus infections are associated with white matter damage in neonates. // J.Paediatr.Child.Health. – 2014. — 50(10). – P.817-822.
      18) A Guide to Clinical Management and Public Health Response for Hand, Foot and Mouth Disease (HFMD) World Health Organization 2011, 65р

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)      Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
2)      Абдилова Гульнара Калденовна – кандидат медицинских наук, гематолог, заместитель директора по педиатрической службе РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
3)      Манжуова Лязат Нурбапаевна – кандидат медицинских наук, гематолог, врач высшей категории, заведующий отделением онкогематологии для детей старшего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
4)      Булабаева Гулнара Ержановна – врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкогематологии для детей раннего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
5)      Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкологии Национального Научного Центра Материнства и Детства.
6)      Макалкина  Лариса Геннадьевна  – кандидат медицинских наук, Phd, MD, клинический фармаколог, доцент кафедры клинической фармакологии АО «Медицинский университет» г.Астана.

 Указания на отсутствие  конфликта интересов: отсутствует.

 Список рецензентов:
1)      Доскожаева Сауле Темирбулатовна  – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», проректор по учебной работе, заведующая кафедрой инфекционных болезней с курсом детских инфекций.
2)      Кулжанова Шолпан Адлгазыевна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии.

 Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-39⁰С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Записаться на консультацию

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых

Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• травматические повреждения кожи и сосудов;
• перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
• прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
• пищевую аллергию;
• перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
• изменения у женщин при беременности;
• влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
• аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
• нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
• генетическую предрасположенность в семье.
• бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
• у детей – глистные инвазии;
• реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

• поражения кожи;
• поражения суставов;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• почечный синдром;
• в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
3. У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

• сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
• артриты и боли в суставах – 82%
• боли в животе – 63%
• поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура;
• ее симметричность;
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

• белок в моче;
• отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
• боли в поясничной области;
• покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
• преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• тошнота;
• рвота;
• появление кровянистых прожилок в кале;
• разлитой болью по всему животу по типу колик;
• боль усиливается после приема пищи;
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• отсутствие деструкции сустава;
• симметричность поражения;
• отсутствие миграции болей;
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости и почек.
• Определение продолжительности кровотечения.
• Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
• Исследование фекалий.
• Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
• Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
• Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
• Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
• В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

• Инфекционный эндокардит.
• Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
• Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
• Менингококцемия.
• Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
• Иерсиниоз.
• Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

• активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
• гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
• дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
• При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
• В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

• Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

• В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

• Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

• Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

• Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

• Излишнее волнение, психическое напряжение;
• Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
• Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
• Переохлаждения;
• Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха), наряду с наследственной вазопатией (болезнью Рандю-Ослера), врожденными сосудистыми опухолями (гемангиомами), считается патологическим состоянием, относящимся к геморрагическим диатезам, которые обусловлены поражением стенок сосудов. Формы разные, но основа симптоматики одна – геморрагический синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, кровоточивостью слизистых и кровоизлияниями в ткани и органы.

Геморрагический васкулит – болезнь иммунокомплексная, поэтому ее еще называют геморрагическим иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, которая отличается от тромбоцитопенической пурпуры отсутствием гемолиза и собственно тромбоцитопении.

Что происходит с сосудистыми стенками, почему возникает эта болезнь, как она проявляется и лечится – вопросы, волнующие многих, поскольку она имеет довольно широкое распространение, особенно, среди детского населения планеты.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление», которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

Имунные клетки ошибочно атакуют стенки сосуда при васкулите

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

1. Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
2. Аллергическую настроенность организма;
3. Вакцинацию (любые прививки);
4. Применение лекарственных средств;
5. Увлечение некоторыми продуктами питания;
6. Глистную инвазию;
7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
8. Наличие очагов хронического воспаления;
9. Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
10. Наследственную предрасположенность;
11. Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Видео: причины васкулитов

Системные васкулиты – широкий круг заболеваний

Патологические состояния, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, зачастую настолько схожи своей симптоматикой, что даже врачу бывает затруднительно сразу определить – это первичный геморрагический васкулит либо синдром, возникший на фоне ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита или СКВ (системной красной волчанки). Немаловажное значение в этом случае придается возрасту больного, ведь известно, что одни виды васкулитов чаще возникают у детей, тогда как у взрослых превалируют другие варианты, формирующиеся на фоне «взрослой» патологии.

Чтобы не запутаться в васкулитах, следует сказать, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. А это целая группа, для которой характерно системное поражение сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией их стенок. Кроме самого геморрагического васкулита, к типичным представителям этой группы относят:

• Узелковый периартериит (поражение артерий, в основном, мелкого и среднего калибра);
• Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);
• Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона (преимущественно поражаются сонные, височные и черепные артерии, поэтому для болезни весьма характерна церебральная симптоматика);
• Синдром Гудпасчера (капиллярит, протекающий по типу геморрагического пневмонита или нефрита, поскольку в большинстве случаев страдают сосуды легких и почек);
• Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
• Болезнь Такаясу;
• Синдром Мошкович (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);

Это группа первичных васкулитов, однако, существуют и вторичные, которые возникают на фоне инфекционных, аллергических и других процессов, то есть, осложняют другое заболевание и идут как синдром. Например, системная красная волчанка геморрагическим васкулитом сопровождается, но основным заболеванием считается все-таки СКВ, что и определяет тактику лечения. Впрочем, и сам ГВ не отличается однотипностью течения, поэтому без его классификации вряд ли можно обойтись.

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

Кожные провления эозинофильного гранулематоза (синдрома Черджа-Стросса)

1. Кожный – наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
2. Суставной, как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;
3. Абдоминальный, которому предшествует поражение кишечника с возможной перфорацией кишки и кишечным кровотечением;
4. Почечный, протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
5. Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

• Легкое течение:
• Умеренная степень активности;
• Высоко активный процесс.

Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

1. Молниеносным вариантом течения;
2. Острым периодом;
3. Подострым течением;
4. Затяжным процессом;
5. Хронической рецидивирующей формой.

При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:

• Церебральный васкулит формируется вследствие неинфекционного воспаления сосудистых стенок кровеносного русла головного мозга. Обычно носит вторичный характер и сопутствует системной красной волчанке, ревматоидному артриту, склеродермии и другим аутоиммунным процессам. За редким исключением встречаются изолированные формы в составе видов системных васкулитов (первичный);
• Криоглобулинемический считается результатом образования при температуре ниже 37°С нерастворимых белковых соединений – криоглобулинов, которые откладываются в сосудах малого калибра и могут выходить в циркулирующее русло, о чем говорит их наличие в определенной концентрации при анализе сыворотки крови. Вероятно, этим можно объяснить негативное воздействие холода и появление геморрагического васкулита при аутоиммунных заболеваниях у некоторых пациентов;

  

  Криоглобулинемический кожный васкулит различной тяжести и стадий

• Лейкоцитокластический (лейкоцитокластический ангиит) нередко является спутником криоглобулинемии и носит название аллергического кожного васкулита, или сопровождает пурпуру Шенлейна-Геноха (описываемый нами вариант). Первичным лейкоцитокластический васкулит можно считать в случае воспаления сосудистой стенки, причиной которого могла стать аллергия;
• Уртикарный васкулит иной раз сопутствует кожному синдрому при ГВ, напоминает аллергию (крапивницу) и изредка может быть самостоятельным заболеванием, если он имеет аллергическую природу.

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

Для самого распространенного и широко известного – кожного синдрома свойственны такие проявления:

1. Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
2. Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
3. Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической)  розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют гемосидерозом);
4. Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

Кожные проявления геморрагического васкулита

При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

• Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
• Наличием лихорадки (38°С и выше);
• Появлением общей слабости, болей в голове;
• Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
• Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
• Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
• Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим  10х10⁹/л, нейтрофилезом со сдвигом влево, эозинофилией, ускорением СОЭ – 20-40 мм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:

1. Головными болями, слабостью и недомоганием;
2. Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
3. Яркими симптомами суставного синдрома;
4. Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
5. Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
6. Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
7. Значительными изменениями лабораторных показателей.

Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например,  поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

• Головные боли;
• Бредовые состояния;
• Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Осложнения и последствия геморрагического васкулита

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

1. Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
2. Кровоизлияний в брыжейку и тромбозов ее сосудов;
3. Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
4. Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
5. Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Диагноз – геморрагический васкулит

Осмотр больного с выявлением сыпи, суставного и других синдромов не дают оснований для утверждения, что причиной подобных явлений стал геморрагический васкулит, поэтому лабораторные исследования признаны главными методами диагностики, к которым относятся:

• Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы;
• Коагулограмма;
• Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
• Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
• Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).

При ГВ лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение АТ III, угнетение фибринолиза. Эти факторы, в конечном итоге, и вызывают выраженную гиперкоагуляцию.

Помимо этих исследований, при геморрагическом васкулите проводятся анализы, которые могут свидетельствовать о нарушениях, связанных с ГВ (поражение почек, кишечника, сердца и др. органов).

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс – применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках (кортикостероидные гормоны, гепарин). Кроме того, препараты при ГВ предпочтительнее вводить внутривенно.

В больнице, так или иначе, придется соблюдать диету, поскольку, кроме положенного рациона, вряд ли дадут желаемое. Пациенту ограничат потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, зато обязательно введут кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морс и компот из местных фруктов (никакой экзотики!), в которые можно добавить буквально чуть-чуть сахарку. В случае проблем с кишечником больной получит стол №1, а с почками – стол №7 (бессолевой).

Постельный режим продлиться еще приблизительно недельку после последнего высыпания, поэтому ссылаться на отсутствие сыпи не следует, врачу виднее. Да и полупостельный режим расширяется до свободного постепенно, а не в один день.

Если ГВ своевременно диагностирован и не успел дать осложнения, то лечить его рекомендуют нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, высокими дозами аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

При тяжелой форме предусмотрена гормонотерапия, а при молниеносной – интенсивный плазмаферез. О том, что тактика лечения выбрана правильно, будет свидетельствовать чувство выздоровления по причине исчезновения сыпи. Одновременно с лечением ГВ прямо в стационаре начинают активную санацию и ликвидацию очагов хронической инфекции.

После выписки больного ждет реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

Видео: лечение васкулитов

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
2. Переохлаждения;
3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
• Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.

Видео: геморрагический васкулит в программе “Жить здорово”

Видео: о геморрагическом васкулите у детей (советский учебный фильм)

1.Общие сведения

Кровоточивое воспаление сосудистых стенок является достаточно частым заболеванием, – известным также под названиями болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха или анафилактический васкулит (в западной литературе и МКБ-10), геморрагический васкулит (в отечественной медицине), ревматическая или аллергическая пурпура, – которое манифестирует преимущественно в детском или раннем пубертатном возрасте.

Заболеваемость оценивается на уровне 0,2-0,25% среди лиц данной возрастной категории. Геморрагический васкулит считается одним из наиболее распространенных видов патологии сосудистых стенок. Поражаются мелкие сосуды кожи и внутренних органов; могут вовлекаться суставы, органы брюшной полости, почки. Заболевание впервые описано И.Л. Шёнляйном (1837) и затем более подробно изучено Е.Н.Генохом (1874), что и послужило основанием для наименования болезни.

2.Причины

Этиопатогенез геморрагического васкулита Шенляйна-Геноха (заметим попутно, что первую из двух немецких фамилий корректней писать через «я») остается дискутабельным, однако к настоящему времени все больше исследователей склоняется к аутоиммунной гипотезе. Источником споров является, в основном, разнообразие и разнородность триггерных (пусковых) факторов, способных спровоцировать атаку иммунной системы на ткани собственных сосудов. К таким факторам относятся респираторные инфекции, вакцинация, вирусные заболевания, прием некоторых лекарственных средств (антибиотики, нейролептики первого поколения), аллергические реакции, беременность, переохлаждения, цирроз печени, онкопроцессы и т.д.

3.Симптомы и диагностика

О том, что с этиопатогенезом данного заболевания ясно пока не всё, косвенно свидетельствует большое количество широко разветвленных классификаций (по стадиям, клиническим формам, факторам-провокаторам, степени тяжести и т.д.). Диагностику затрудняет также неспецифичность симптоматики.

Чаще всего поражается кожа, и эти признаки являются наиболее очевидными: наблюдается геморрагическая сыпь (мелкие кровоизлияния) с более или менее выраженным воспалительным компонентом (вплоть до крупных гнойников или участков некроза). Диагностическим критерием служит то, что сыпь не бледнеет при надавливании и является симметричной, – она обнаруживается, как правило, на конечностях и ягодицах, иногда в других зонах.

Поражение суставов по симптоматике может имитировать ревматоидный полиартрит и проявляется, как правило, перемежающимися болями в суставах. Абдоминальный синдром характеризуется сильными (иногда субъективно невыносимыми) спастическими болями в животе.

Во многих случаях доминирует симптоматика легочного или почечного сосудистого воспаления и кровотечения, реже преобладает «центральная» симптоматика (поражение ЦНС). При запоздалой диагностике может развиться тяжелая анемия; несвоевременно распознанные легочные, почечные или иные висцеральные кровотечения, эпилептиформный синдром и другие осложнения иногда приводят к летальному исходу.

Диагноз должен устанавливаться клинически, что требует от врача не столько интуиции, сколько знания и понимания патогенеза в каждом конкретном случае. Вместе с тем, необходимо отметить, что лабораторные исследования крови и мочи, равно как и инструментальные исследования, не приносят патогномоничных результатов; решающее значение имеет степень соответствия наблюдаемого симптомокомплекса диагностическим критериям геморрагического васкулита (1990), достаточно чувствительным и информативным.

4.Лечение

Основу терапевтической стратегии составляют исключение иммунопровоцирующих факторов (гипоаллергенная диета), назначение антиагрегантов и гормональных противовоспалительных средств, в отдельных случаях – иммуносупрессоров и цитостатиков. В тяжелых и осложненных случаях высокую эффективность обнаруживает лазерная терапия и криодеструкция, плазмаферез, переливание препаратов крови. После купирования острой симптоматики пациенты нуждаются в продолжительном наблюдении и контроле.